Malattia

La sclerosi multipla primariamente progressiva (SMPP) è caratterizzata da una progressione ovvero un peggioramento continuo della funzione neurologica, in assenza di vere e proprie crisi o riacutizzazioni o periodi di remissione. Questa forma colpisce circa il 10% delle persone con sclerosi multipla e, pur essendoci una grande variabilità intersoggettiva (in termini di gravità), la progressione è tuttavia continua e costante.Quali sono le differenze con le altre forme di SM?

Le SM primariamente progressiva presenta notevoli differenze rispetto alle forme remittenti-recidivanti (recidivante-remittente, recidivante progressiva, e secondariamente progressiva):

  • gli episodi infiammatori sono meno gravi;
  • il numero di lesioni neurologiche è minore;
  • le lesioni sono per lo più in sede midollare (e non cerebrale), quindi le disabilità sono soprattutto a livello della locomozione piuttosto che a carico delle attività cognitive;
  • gli uomini sono più o meno colpiti quanto le donne (nelle altre forme c’è una preponderanza femminile);
  • l’età di insorgenza è circa 10 anni più tardi rispetto alle forme remittenti.

Diagnosi della SM primariamente progressiva

Poiché che la sclerosi multipla primariamente progressiva è caratterizzata da un’alterazione graduale, piuttosto costante, delle capacità funzionali col passare del tempo (in particolare nella deambulazione) e non presenta riacutizzazioni periodiche, sono diversi i criteri utilizzati per una diagnosi corretta di tale forma di SM, tra cui:

  • progressione da almeno un anno (peggioramento della funzione neurologica; assenza di remissioni);
  • presenza di una lesione cerebrale compatibile con la sclerosi multipla oppure due o più lesioni nel midollo spinale;
  • presenza, nel liquido cefalo-rachidiano, della banda oligoclonale o di un indice elevato di IgG, entrambi marcatori di un’anomala attività immunitaria nel sistema nervoso centrale;
  • il test dei potenziali evocati visivi dovrebbe mostrare un rallentamento della conduzione nervosa nel sistema nervoso centrale.

La diagnosi della SMPP è tuttavia, nella maggior parte dei casi, abbastanza complessa, in particolare se la persona ha cominciato a mostrare segni neurologici solo di recente. Alcuni studi, infatti, mostrano come la diagnosi arrivi con un ritardo di due – tre anni rispetto alle forme recidivanti-remittenti.

Terapia della sclerosi multipla primariamente progressiva

Sono pochi gli studi clinici rivolti all’efficacia di terapie farmacologiche per la gestione della sclerosi multipla primariamente progressiva. In genere, tali studi hanno valutato farmaci già usati per il trattamento delle forme recidivanti-remittenti, ma i risultati non hanno mostrato un effetto significativo di nessun trattamento sulla riduzione della velocità di progressione della malattia. Ciò è probabilmente dovuto al fatto che, avendo tali farmaci per lo più attività infiammatoria, i loro effetti sono pressoché nulli in una condizione la cui componente degenerativa sembra essere più importante rispetto alla componente infiammatoria.

Le persone con SMPP dovrebbero tuttavia seguire un processo di riabilitazione fisica che contempli esercizi di fisioterapia e di stretching. Inoltre, esistono ovviamente dei farmaci per la gestione degli altri sintomi comuni in questa come nelle altre forme di SM, come per il trattamento dei disturbi erettili, dei problemi a carico di intestino e vescica, dei sintomi spastici e del dolore.

Bibliografia

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